🧠 重症筋無力症と脊髄小脳変性症
先生
みなさん、こんにちは！今日は特定疾患（難病）の中でも国家試験によく出る「重症筋無力症」と「脊髄小脳変性症」について勉強しましょう。どちらも体が動かしにくくなる病気ですが、「なぜ動かしにくいのか」の理由が全く違います。この違いを覚えるのがポイントですよ！
図解：２つの病気の違い
重症筋無力症
筋肉の「バッテリー切れ」
特徴：使うとすぐ疲れる（易疲労性）。夕方に悪化する。
症状：まぶたが下がる（眼瞼下垂）、飲み込みにくい（嚥下障害）
特徴：使うとすぐ疲れる（易疲労性）。夕方に悪化する。
症状：まぶたが下がる（眼瞼下垂）、飲み込みにくい（嚥下障害）
脊髄小脳変性症
脳の「ハンドル操作ミス」
特徴：力はあるのに、うまくコントロールできない（運動失調）。
症状：フラフラ歩く、物を取ろうとすると手が震える（企図振戦）
特徴：力はあるのに、うまくコントロールできない（運動失調）。
症状：フラフラ歩く、物を取ろうとすると手が震える（企図振戦）
よくある質問
生徒
先生、「運動失調」と「筋力低下」はどう違うんですか？あと、重症筋無力症の利用者さんを介護する時に気をつけることはありますか？
先生
いい質問ですね！
「運動失調（脊髄小脳変性症）」は、筋肉のパワーはあるのに、脳からの命令がうまく伝わらず、お酒に酔ったようにフラフラしたり、ろれつが回らなくなったりする状態です。
一方、「筋力低下（重症筋無力症）」は、動かしているうちにパワーそのものが無くなってしまう状態です。
介護のポイントとして、重症筋無力症の方は「夕方に疲れがピーク」になります（これを日内変動と言います）。なので、入浴などの疲れるケアは、体力がある午前中に行うのが良いですよ。
「運動失調（脊髄小脳変性症）」は、筋肉のパワーはあるのに、脳からの命令がうまく伝わらず、お酒に酔ったようにフラフラしたり、ろれつが回らなくなったりする状態です。
一方、「筋力低下（重症筋無力症）」は、動かしているうちにパワーそのものが無くなってしまう状態です。
介護のポイントとして、重症筋無力症の方は「夕方に疲れがピーク」になります（これを日内変動と言います）。なので、入浴などの疲れるケアは、体力がある午前中に行うのが良いですよ。
試験のポイント！
- 重症筋無力症：キーワードは「易疲労性（疲れやすい）」「日内変動（夕方に悪化）」「眼瞼下垂（まぶたが下がる）」。休むと回復する！
- 脊髄小脳変性症：キーワードは「運動失調（ふらつき）」「企図振戦（目的の物を取ろうとする時に手が震える）」。
- パーキンソン病の「安静時振戦（じっとしている時の震え）」と、「企図振戦」を絶対に区別すること！
過去問 〇×チェック
本試験で出題された選択肢をベースにした〇×問題です。クリックして正解を確かめましょう！
第35回 参考
１．重症筋無力症では、夕方になると症状が悪化しやすい。
正解と解説を見る
【正解】 〇
重症筋無力症は、筋肉を使うほど力が入らなくなる「易疲労性」があります。そのため、朝より夕方に症状が重くなる「日内変動」が見られます。
重症筋無力症は、筋肉を使うほど力が入らなくなる「易疲労性」があります。そのため、朝より夕方に症状が重くなる「日内変動」が見られます。
第37回 参考
２．脊髄小脳変性症では、安静時に手が震える「安静時振戦」が見られる。
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【正解】 ×
安静時振戦（じっとしている時の震え）はパーキンソン病の特徴です。脊髄小脳変性症では、目的の物を取ろうとした時に震える「企図振戦（きとしんせん）」が現れます。
安静時振戦（じっとしている時の震え）はパーキンソン病の特徴です。脊髄小脳変性症では、目的の物を取ろうとした時に震える「企図振戦（きとしんせん）」が現れます。
第35回 参考
３．重症筋無力症の特徴的な症状として、朝に関節がこわばる朝のこわばりがある。
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【正解】 ×
朝の関節のこわばりは「関節リウマチ」の特徴です。重症筋無力症は逆に、休んだ後の朝は調子が良く、夕方に悪くなるのが特徴です。
朝の関節のこわばりは「関節リウマチ」の特徴です。重症筋無力症は逆に、休んだ後の朝は調子が良く、夕方に悪くなるのが特徴です。
第37回 参考
４．脊髄小脳変性症では、歩行時にふらつくなどの運動失調が見られる。
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【正解】 〇
小脳は体のバランスやスムーズな動きをコントロールする場所です。ここが障害されるため、ふらつきや転倒をしやすい「運動失調」が起こります。
小脳は体のバランスやスムーズな動きをコントロールする場所です。ここが障害されるため、ふらつきや転倒をしやすい「運動失調」が起こります。
第35回 参考
５．重症筋無力症では、食べ物を飲み込みにくくなる嚥下障害が起こることがある。
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【正解】 〇
顔やのどの筋肉も疲れやすくなるため、食事の途中で噛む力がなくなったり、飲み込みにくくなったりする（球麻痺症状）ことがあります。
顔やのどの筋肉も疲れやすくなるため、食事の途中で噛む力がなくなったり、飲み込みにくくなったりする（球麻痺症状）ことがあります。
第37回 参考
６．脊髄小脳変性症の初期症状として、全身の激しい筋力低下が現れる。
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【正解】 ×
脊髄小脳変性症は「筋力」は保たれているのに、うまく動かせない（運動失調）のが特徴です。筋力低下が主体となるのは重症筋無力症などです。
脊髄小脳変性症は「筋力」は保たれているのに、うまく動かせない（運動失調）のが特徴です。筋力低下が主体となるのは重症筋無力症などです。
第35回 参考
７．重症筋無力症の筋力低下は、休息をとることで一時的に回復する。
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【正解】 〇
「バッテリー切れ」のような状態なので、しばらく休むとまた力が入るようになるのがこの病気の大きな特徴です。
「バッテリー切れ」のような状態なので、しばらく休むとまた力が入るようになるのがこの病気の大きな特徴です。
第37回 参考
８．脊髄小脳変性症では、ろれつが回らないなどの構音障害が見られる。
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【正解】 〇
口や舌の筋肉をスムーズに動かすコントロールも難しくなるため、お酒に酔ったようにろれつが回りにくくなる「構音障害（こうおんしょうがい）」が出ます。
口や舌の筋肉をスムーズに動かすコントロールも難しくなるため、お酒に酔ったようにろれつが回りにくくなる「構音障害（こうおんしょうがい）」が出ます。
第35回 参考
９．重症筋無力症の初期症状として、まぶたが下がる眼瞼下垂が多く見られる。
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【正解】 〇
目の周りの筋肉から症状が出やすく、まぶたが下がってきたり（眼瞼下垂）、物が二重に見えたり（複視）する症状がよく起こります。
目の周りの筋肉から症状が出やすく、まぶたが下がってきたり（眼瞼下垂）、物が二重に見えたり（複視）する症状がよく起こります。
第37回 参考
１０．脊髄小脳変性症は、薬を飲めば進行を完全に止めることができる。
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【正解】 ×
脊髄小脳変性症は特定疾患（難病）に指定されており、現在のところ根本的な治療法はなく、徐々に進行していく病気です。リハビリなどで機能の維持を目指します。
脊髄小脳変性症は特定疾患（難病）に指定されており、現在のところ根本的な治療法はなく、徐々に進行していく病気です。リハビリなどで機能の維持を目指します。
🇲🇲 今日のまとめ（ミャンマー語）
重症筋無力症 (Myasthenia Gravis): ကြွက်သားအားနည်းရောဂါ (ကြွက်သားများ အလွယ်တကူ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်တတ်ပြီး ညနေဘက်တွင် ပိုဆိုးတတ်သည်)
易疲労性 (Fatigability): အလွယ်တကူ ပင်ပန်းနွမ်းနယ်ခြင်း
眼瞼下垂 (Ptosis): မျက်ခွံကျခြင်း
脊髄小脳変性症 (Spinocerebellar Degeneration): ကျောရိုးနှင့် ဦးနှောက်ငယ် ပျက်စီးယိုယွင်းသောရောဂါ (ကြွက်သားခွန်အားရှိသော်လည်း ဦးနှောက်ထိန်းချုပ်မှုအားနည်း၍ ဟန်ချက်မထိန်းနိုင်သောရောဂါ)
運動失調 (Ataxia): လှုပ်ရှားမှုဟန်ချက်မထိန်းနိုင်ခြင်း (လမ်းလျှောက်ရာတွင် ယိမ်းယိုင်ခြင်း)
企図振戦 (Intention tremor): ပစ္စည်းတစ်ခုကို လှမ်းယူရာတွင် လက်တုန်ခြင်း
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