脊髄小脳変性症（せきずいしょうのうへんせいしょう）

🧬 脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょう

先生

先生

みなさん、こんにちは！今回は「脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょう」について学びましょう。これは、体のバランスをとる「小脳しょうのう」や「脊髄せきずい」の神経細胞しんけいさいぼうが徐々じょじょに壊こわれていく進行性しんこうせいの難病なんびょうです。
体が思い通りに動かなくなるのが一番の特徴とくちょうですよ。
症状しょうじょうと特徴とくちょうまとめ

脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうで一番よく出る症状しょうじょうは「運動失調うんどうしっちょう」です。

キーワード 解説かいせつ
運動失調うんどうしっちょう ・まっすぐ歩けず、ふらつく。
・手が震えて、細かい作業（ボタンを留めるなど）が難しい。
構音障害こうおんしょうがい ろれつが回らなくなり、言葉が不明瞭になること。
嚥下障害えんげしょうがい 食べ物や飲み物を飲み込みにくくなり、むせやすくなる。
認知機能にんちきのう 多くの場合、保たれる（認知症にはなりにくい）！
生徒

生徒

体がうまく動かなくなるなら、頭の働き（認知症にんちしょうのように物忘れなど）も悪くなるんですか？
先生

先生

いいえ、そこがとても重要じゅうようなポイントです！知能ちのうや認知機能にんちきのうはしっかり保たれることが多いんです。
つまり、「頭ではわかっているのに、体が言うことを聞かない、言葉がうまく出ない」という状態になります。そのため、ご本人はとてももどかしい思いをされます。私たち介護職かいごしょくは、急かさず、ゆっくりとコミュニケーションをとる姿勢しせいが大切です。
国家試験ポイント
  • 主なおもな症状は運動失調うんどうしっちょう（ふらつき・手の震え）。
  • 認知機能にんちきのうは保たれる（正常なまま）ことが多い。
  • 進行性しんこうせいの難病なんびょうであり、根本的な治療法ちりょうほうはない。福祉用具ふくしようぐなどで環境を整える。
  • 介護保険の特定疾病とくていしっぺい（16疾病のひとつ）に指定されている。
過去問 〇×チェック (10問)

実際の国家試験こっかしけんによく出る知識ちしきを〇×問題にしました！

よく出る！ 第1問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうの主おもな症状しょうじょうは、運動失調うんどうしっちょうである。
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【正解】 〇
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうの代表的だいひょうてきな症状しょうじょうは「運動失調うんどうしっちょう」です。歩くときにふらついたり、手元が狂ったりして、バランスをとるのが難しくなります。
ひっかけ注意 第2問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうでは、初期しょきから重度じゅうどの認知症にんちしょうがみられる。
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【正解】 ×
この病気では、認知機能にんちきのう（考える力や記憶力）は保たれることが多いです。認知症にんちしょうの症状が前面に出ることは少ないため、本人の気持ちに寄り添った精神的せいしんてきなケアが重要になります。
制度の知識 第3問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうは、介護保険かいごほけんの特定疾病とくていしっぺいに指定していされている。
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【正解】 〇
介護保険かいごほけんの「特定疾病とくていしっぺい（全16種類）」に指定されています。そのため、40歳以上65歳未満（第2号被保険者）であっても、この病気が原因で介護が必要になれば介護保険かいごほけんサービスを利用できます。
第33回 参考 第4問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうの症状しょうじょうは進行性しんこうせいであり、徐々じょじょに歩行ほこうや発語はつごが困難こんなんになる。
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【正解】 〇
病気びょうきはゆっくりと進行しんこうします。歩行ほこうのふらつきから始まり、やがて車椅子や寝たきりになることもあります。また、言葉がうまく出なくなる（構音障害こうおんしょうがい）も進行しんこうします。
医学知識 第5問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうの患者かんじゃは、筋力きんりょくが低下ていかするため、関節かんせつリウマチと同おなじ治療ちりょうが行おこなわれる。
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【正解】 ×
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうは「神経しんけいの病気」であり、関節かんせつリウマチ（免疫・関節の病気）とは全く異なります。リウマチと同じ治療が行われることはありません。
支援方法 第6問
歩行時ほこうじには、バランスを崩くずしやすいため、転倒予防てんとうよぼうの環境整備かんきょうせいびが必要ひつようである。
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【正解】 〇
運動失調うんどうしっちょうによって転びやすくなります。手すりの設置や段差の解消、歩行器の使用など、転倒てんとうを防ぐための環境づくりかんきょうづくりがとても重要です。
第30回 参考 第7問
構音障害こうおんしょうがい（ろれつが回らない）があっても、知的能力ちてきのうりょくは保たれていることが多い。
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【正解】 〇
言葉がはっきりと聞き取れない（構音障害こうおんしょうがい）状態になっても、言っている内容や相手の言葉を理解りかいする力は保たれています。聞き手がゆっくり待ち、「はい」「いいえ」で答えられる質問にするなどの工夫が大切です。
基礎知識 第8問
脊髄小脳変性症せきずいしょうのうへんせいしょうには根本的こんぽんてきな治療薬ちりょうやくがあり、服薬ふくやくすれば完全かんぜんに治る。
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【正解】 ×
現在のところ、進行しんこうを完全に止めたり治したりする根本的な治療薬ちりょうやくはありません（難病なんびょうです）。症状を少し和らげる薬や、リハビリテーションが中心となります。
介護技術 第9問
食事しょくじの際さいは、むせやすくなるため、食事形態しょくじけいたいの工夫くふうが必要ひつようである。
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【正解】 〇
嚥下障害えんげしょうがい（飲み込む力の低下）により、むせたり、誤嚥性肺炎ごえんせいはいえんを引き起こしたりするリスクが高まります。食べやすいようにとろみをつけたり、一口大に刻んだりする工夫くふうが必要です。
まとめ 第10問
日常生活にちじょうせいかつでは、進行しんこうに合あわせて福祉用具ふくしようぐを活用かつようし、できる限りの自立支援じりつしえんを行おこなうことが重要じゅうようである。
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【正解】 〇
進行性しんこうせいの病気のため、今の身体能力に合わせて杖、歩行器、車椅子など適切な福祉用具ふくしようぐを導入どうにゅうし、本人ができることを奪わないよう自立じりつをサポートすることが大切です。
မြန်မာဘာသာဖြင့် အနှစ်ချုပ် (ミャンマー語まとめ)


ကျောရိုးနဗ်ကြောနှင့် ဦးနှောက်ငယ် ပျက်စီးယိုယွင်းသောရောဂါ ဖြစ်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်၏ ဟန်ချက်ထိန်းနိုင်စွမ်း တဖြည်းဖြည်း ကျဆင်းလာသော ကုသရန်ခက်ခဲသည့် ရောဂါ (Progressive Intractable Disease) ဖြစ်သည်။

အဓိကလက္ခဏာများ:
၁. လမ်းလျှောက်ရာတွင် ယိုင်လဲခြင်း၊ လက်တုန်ခြင်း၊ ဟန်ချက်မထိန်းနိုင်ခြင်း။
၂. စကားပြောရာတွင် လျှာမပီသခြင်း။
၃. မှတ်ဉာဏ်နှင့် တွေးခေါ်နိုင်စွမ်းမှာ ပုံမှန်အတိုင်း ရှိနေတတ်သည်။ (Dementia မဖြစ်လေ့ရှိပါ)။

စောင့်ရှောက်မှု အချက်များ:
ရောဂါသည် တဖြည်းဖြည်း ပိုဆိုးလာတတ်သဖြင့် ချော်လဲခြင်းကို ကာကွယ်ရန် (転倒予防) အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ (福祉用具) အသုံးပြုခြင်း၊ မျိုချရခက်ခဲခြင်း (嚥下障害) အတွက် အစားအသောက်ပြင်ဆင်မှုများ ပြုလုပ်ပေးခြင်းနှင့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ အားပေးကူညီမှုပေးရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

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