ALS（エーエルエス）（筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう

🩺 ALSエーエルエス（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）

先生

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こんにちは！今日は難病なんびょうの一つである「ALSエーエルエス（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）」について勉強べんきょうしましょう。ALSは、全身ぜんしんの筋肉きんにくがどんどん痩やせていき、力ちからが入らなくなる病気びょうきです。最終的さいしゅうてきには呼吸こきゅうをするための筋肉きんにく（呼吸筋こきゅうきん）も麻痺まひしてしまいます。しかし、「残のこされたままの機能きのう（能力のうりょく）」がはっきりしているのが大おおきな特徴とくちょうです。
📊 ALSで「失われるもの」と「保たれるもの」

ALSエーエルエスは「運動神経うんどうしんけい」だけが壊こわれる病気びょうきです。そのため、体からだを動うごかすことはできなくなりますが、見みたり聞きいたりする感覚かんかくや、頭あたまで考かんがえる力ちからは正常せいじょうなまま保たもたれます。

❌ 失うしなわれる機能 (障害しょうがいされる)
  • 手足てあしの運動うんどう
  • 飲のみ込こむ力（嚥下えんげ）
  • 話はなす力（構音こうおん）
  • 呼吸筋こきゅうきんの働き
⭕️ 保たもたれる機能 (正常せいじょうなまま)
  • 感覚かんかく（痛いたみや触さわられた感じ）
  • 知能ちのう（考かんがえる力、記憶きおく）
  • 眼球運動がんきゅううんどう（目を動かす）
  • 排泄機能はいせつきのう（おしっこや便）
体からだが動うごかなくなるのに、感覚かんかくや頭あたまの中なかはそのままなんですね…。患者かんじゃさんは、どのようにして気持きもちを伝つたえるんですか？
生徒

生徒

先生

先生

とても良よい質問しつもんですね！声こえが出せなくなっても、「眼球運動がんきゅううんどう（目めの動うごき）」は最後まで保たもたれることが多いので、視線しせんで文字もじを入力にゅうりょくするパソコン（意思伝達装置いしでんたつそうち）や、透明とうめいな文字盤もじばんを使つかってコミュニケーションをとります。介護かいごする私わたしたちは、患者かんじゃさんの「伝つたえたい」という気持きもちにしっかりと寄より添そうことが大切たいせつです。
試験に出るポイント！
国家試験では、ALSで「障害しょうがいされない機能（四大陰性徴候よんだいいんせいちょうこう）」がよく出題されます！
以下の４つは絶対に覚えましょう！
① 感覚神経かんかくしんけい（見みる、聞きく、痛いたいなど）
② 眼球運動がんきゅううんどう（目めを動うごかす）
③ 膀胱直腸障害ぼうこうちょくちょうしょうがい（＝排泄機能はいせつきのうは保たれる）
④ 褥瘡じょくそう（床ずれができにくい）
※さらに、知能ちのう（認知機能にんちきのう）も基本的には保たもたれます。
📝 過去問 〇×チェック

国家試験の過去問をベースにした〇×問題です。実力じつりょくをチェックしましょう！

第33回 参考 問題 1
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、初期しょきから知能ちのうの低下ていかがみられる。
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【正解】 ×
ALSでは、筋肉きんにくを動うごかす運動神経うんどうしんけいが障害しょうがいされますが、知能ちのう（認知機能にんちきのう）は保たもたれることが特徴とくちょうです。そのため、頭あたまはクリアなまま、体からだが動うごかなくなるという精神的せいしんてきな苦痛くつうを伴ともないます。
第32回 参考 問題 2
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）の進行しんこうにより、呼吸筋こきゅうきんの麻痺まひが起おこる。
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【正解】 〇
その通りです。全身ぜんしんの筋肉きんにくの萎縮いしゅくが進すすむと、最終的さいしゅうてきに呼吸こきゅうをするための筋肉きんにく（呼吸筋こきゅうきん）も麻痺まひし、人工呼吸器じんこうこきゅうきが必要ひつようになることがあります。
第30回 参考 問題 3
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、感覚神経かんかくしんけいが障害しょうがいされやすい。
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【正解】 ×
ALSで障害しょうがいされるのは「運動神経うんどうしんけい」のみです。感覚神経かんかくしんけい（痛いたみ、熱あつさ、触ふれられる感覚かんかくなど）は保たもたれます。これを陰性徴候と呼びます。
第29回 参考 問題 4
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、眼球運動がんきゅううんどうは保たもたれることが多い。
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【正解】 〇
全身ぜんしんが動うごかなくなっても、眼球がんきゅうを動うごかす筋肉きんにくは最後まで残のこることが多く、これを使つかってコミュニケーションをとる患者かんじゃさんがたくさんいます。
第34回 参考 問題 5
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、膀胱直腸障害ぼうこうちょくちょうしょうがい（排泄はいせつのトラブル）が早期そうきからみられる。
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【正解】 ×
ALSでは、おしっこや便をコントロールする排泄機能はいせつきのう（膀胱直腸機能ぼうこうちょくちょうきのう）は保たもたれます。失禁しっきんなどは起おきにくいのが特徴とくちょうです。
第31回 参考 問題 6
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、褥瘡じょくそう（床ずれ）が発生はっせいしにくいという特徴とくちょうがある。
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【正解】 〇
ALSの四大陰性徴候よんだいいんせいちょうこうの一つです。感覚かんかくが保たもたれているため痛いたみを感じて体勢たいせいを変かえてほしいと訴うったえることができること、また皮膚ひふのコラーゲン組織そしきの変化へんかなどにより、褥瘡じょくそうができにくいとされています。
第28回 参考 問題 7
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、嚥下機能えんげきのう（飲のみ込こむ力）は正常せいじょうに保たもたれる。
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【正解】 ×
嚥下えんげ（飲のみ込こむこと）も筋肉きんにくの運動うんどうです。ALSでは喉のどや舌したの筋肉きんにくも萎縮いしゅくするため、嚥下障害えんげしょうがい（むせやすくなる等）が起おこります。
第35回 参考 問題 8
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）は、聴力ちょうりょくなどの五感ごかんが次第しだいに失うしなわれていく病気びょうきである。
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【正解】 ×
視覚しかく、聴覚ちょうかく、嗅覚きゅうかくなどの五感ごかん（感覚神経かんかくしんけい）は障害しょうがいされません。周まわりの音おとや声こえはしっかりと聞きこえています。
第32回 参考 問題 9
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）では、発語はつごするための筋肉きんにくが衰おとろえ、話はなすことが難むずかしくなる。
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【正解】 〇
口くちや舌したの筋肉きんにくが弱よわくなるため、ろれつが回らなくなったり、声こえが出せなくなったりする「構音障害こうおんしょうがい」が発生はっせいします。
第27回 参考 問題 10
ALS（筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう）は、自律神経じりつしんけいが強つよく障害しょうがいされる。
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【正解】 ×
発汗はっかん（汗をかくこと）などをコントロールする自律神経じりつしんけいは、基本きほんとして保たもたれます。（ただし、進行しんこうすると一部影響が出ることもありますが、試験対策としては「自律神経機能じりつしんけいきのうは保たれる」と覚えます）。
🇲🇲 မြန်မာဘာသာဖြင့် အကျဉ်းချုပ် (ミャンマー語まとめ)

ကြွက်သားများ သေးသိမ်လာပြီး အားနည်းလာသောရောဂါ

တစ်ကိုယ်လုံးရှိ ကြွက်သားများ သေးသိမ်လာသည်။ အသက်ရှူကြွက်သားများ အကြောသေခြင်း (အသက်ရှူရခက်ခဲလာခြင်း) ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

  1. အာရုံခံစားမှု (感覚) – အမြင်၊ အကြား၊ အထိအတွေ့ (အာရုံကြောများ ပုံမှန်)
  2. ဉာဏ်ရည် (知能) – စဉ်းစားတွေးခေါ်နိုင်စွမ်း
  3. မျက်လုံးလှုပ်ရှားမှု (眼球運動) – မျက်လုံးဖြင့် ဆက်သွယ်နိုင်သည်။
  4. ဆီးနှင့်ဝမ်းသွားခြင်း လုပ်ဆောင်ချက်များ (排泄機能)

မှတ်ချက်: အိပ်ရာနာ (褥瘡) ဖြစ်ပွားမှု နည်းပါးသည်။

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