ハンチントン病（びょう）

🧬 ハンチントン病びょう

先生

先生

こんにちは！今回こんかいは、介護福祉士国家試験かいごふくししこっかしけんの「障害しょうがいの理解りかい」や「認知症にんちしょうの理解りかい」でよく出題しゅつだいされる「ハンチントン病びょう」について勉強べんきょうしましょう。
ハンチントン病びょうは、自分じぶんの意思いしに反はんして体からだが勝手かってに動うごいてしまう「舞踏運動ぶとううんどう」や、「精神症状せいしんしょうじょう」「認知症にんちしょう」を伴ともなう、遺伝性いでんせいの難病なんびょうです。国くにの指定難病していなんびょうにも指定していされています。
主おもな症状しょうじょうと特徴とくちょう

ハンチントン病びょうの症状しょうじょうは、大おおきく３つの柱はしらがあります。

🕺 不随意運動ふずいいうんどう （舞踏運動ぶとううんどう）
手足てあしや顔かおが勝手かってにピクピクと踊おどるように動うごく
😔 精神症状せいしんしょうじょう うつ状態じょうたい、怒いかりっぽくなる（易怒性いどせい）、無気力むきりょくになる
🧠 認知機能障害にんちきのうしょうがい （認知症にんちしょう）
判断力はんだんりょくが低下ていかし、計画けいかくを立たてて実行じっこうすることが難むずかしくなる
発症年齢はっしょうねんれい 30代だい〜50代だい（中年期ちゅうねんき）に発症はっしょうすることが多おおい
遺伝いでんの形式けいしき 常染色体顕性遺伝じょうせんしょくたいけんせいいでん（優性遺伝ゆうせいいでん）
※親おやがこの病気びょうきの場合、50%の確率かくりつで子こに遺伝いでんします。
経過けいか ゆっくりと進行しんこうし、最終的さいしゅうてきには寝ねたきりになることが多おおいです。
生徒

生徒

「舞踏運動ぶとううんどう」って、どんな動うごきなんですか？
それに、遺伝いでんって聞きくとすごく怖こわいんですけど…。
先生

先生

「舞踏ぶとう」というのはダンスのことです。患者かんじゃさん自身じしんは動うごかしたくないのに、手てや足あし、顔かおがピクッ、クネッと踊おどっているように動うごいてしまうんです。そのため、食事しょくじをこぼしてしまったり、歩あるくときに転ころびやすくなったりします。

遺伝いでんについては、「常染色体顕性遺伝じょうせんしょくたいけんせいいでん（昔むかしは優性遺伝ゆうせいいでんと呼よんでいました）」といって、両親りょうしんのどちらかがこの病気びょうきだと、2分ぶんの1（50%）の確率かくりつで子こどもに受うけ継つがれます。そのため、ご家族かぞくの心理的しんりてきなサポートもとても重要じゅうような役割やくわりになります。
試験に出るポイント
  • ３大症状だいしょうじょう：舞踏運動ぶとううんどう（不随意運動ふずいいうんどう）、精神症状せいしんしょうじょう、認知機能障害にんちきのうしょうがい
  • 遺伝形式いでんけいしき：常染色体顕性遺伝じょうせんしょくたいけんせいいでん（優性遺伝ゆうせいいでん）
  • 発症時期はっしょうじき：30〜50歳代さいだい（中年期ちゅうねんき）

※国家試験こっかしけんでは、「舞踏運動ぶとううんどう」というキーワードが出でたら「ハンチントン病びょう」と結むすびつけられるようにしておきましょう！

📝 過去問 〇×チェック

ハンチントン病びょうに関かんする国家試験こっかしけんレベルの知識ちしきを確認かくにんしましょう！

予想問題
問題もんだい1：ハンチントン病びょうは、常染色体劣性遺伝じょうせんしょくたいれっせいいでん（潜性遺伝せんせいいでん）の病気びょうきである。
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【正解】 ×
ハンチントン病びょうは「常染色体顕性遺伝じょうせんしょくたいけんせいいでん（優性遺伝ゆうせいいでん）」の病気びょうきです。劣性遺伝れっせいいでんではありません。
第33回 参考
問題もんだい2：ハンチントン病びょうの主おもな症状しょうじょうのひとつに、舞踏運動ぶとううんどうがある。
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【正解】 〇
舞踏運動ぶとううんどうはハンチントン病びょうの代表的だいひょうてきな症状しょうじょうです。自分じぶんの意思いしとは関係かんけいなく、体からだが勝手かってに動うごいてしまいます（不随意運動ふずいいうんどう）。
予想問題
問題もんだい3：ハンチントン病びょうは、認知機能障害にんちきのうしょうがい（認知症にんちしょう）を伴ともなわない。
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【正解】 ×
ハンチントン病びょうは、運動障害うんどうしょうがいだけでなく、精神症状せいしんしょうじょうや認知機能障害にんちきのうしょうがいも伴ともないます。病気びょうきが進行しんこうすると、判断力はんだんりょくなどが低下ていかします。
予想問題
問題もんだい4：ハンチントン病びょうは、国くにの指定難病していなんびょうに定さだめられている。
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【正解】 〇
ハンチントン病びょうは、原因げんいんが完全かんぜんには解明かいめいされておらず、治療法ちりょうほうが確立かくりつしていないため、指定難病していなんびょうに指定していされています。
第30回 参考
問題もんだい5：ハンチントン病びょうは、主おもに70歳以上さいいじょうの高齢期こうれいきに発症はっしょうすることが多おおい。
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【正解】 ×
ハンチントン病びょうは、30〜50歳代さいだい（中年期ちゅうねんき）に発症はっしょうすることが最もっとも多おおい病気びょうきです。高齢期こうれいきの発症はっしょうがメインではありません。
予想問題
問題もんだい6：ハンチントン病びょうの精神症状せいしんしょうじょうとして、うつ状態じょうたいや易怒性いどせい（怒おこりっぽくなること）が見みられることがある。
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【正解】 〇
運動障害うんどうしょうがいが出でる前まえや、同時期どうじきに、うつ状態じょうたいや性格変化せいかくへんか（怒おこりっぽくなる、無気力むきりょくになる）などの精神症状せいしんしょうじょうが現あらわれることが多おおいです。
予想問題
問題もんだい7：ハンチントン病びょうは、手足てあしの筋肉きんにくが萎縮いしゅくする（やせ細ほそる）ことが初期しょきの主おもな症状しょうじょうである。
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【正解】 ×
筋肉きんにくが萎縮いしゅくするのは、筋萎縮性側索硬化症きんいしゅくせいそくさくこうかしょう（ALS）の特徴とくちょうです。ハンチントン病びょうの特徴とくちょうは、筋肉きんにくの萎縮いしゅくではなく「舞踏運動ぶとううんどう」です。
予想問題
問題もんだい8：ハンチントン病びょうは、遺伝的いでんてきな要因よういんによって発症はっしょうする。
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【正解】 〇
第だい4染色体せんしょくたいにある遺伝子いでんしの異常いじょうが原因げんいんで起おこる、遺伝性いでんせいの疾患しっかんです。
予想問題
問題もんだい9：ハンチントン病びょうでは、嚥下障害えんげしょうがい（飲のみ込こみの障害しょうがい）が起おこるため、誤嚥ごえんに注意ちゅういが必要ひつようである。
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【正解】 〇
病気びょうきが進行しんこうすると、口くちやのどの筋肉きんにくのコントロールも難むずかしくなり、嚥下障害えんげしょうがいが起おこりやすくなります。そのため、食事介助しょくじかいじょでの誤嚥予防ごえんよぼうが重要じゅうようになります。
予想問題
問題もんだい10：ハンチントン病びょうは、発症後はっしょうご、症状しょうじょうが改善かいぜんしていくことが多おおい。
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【正解】 ×
ハンチントン病びょうは「進行性しんこうせい」の病気びょうきであり、徐々じょじょに症状しょうじょうが重おもくなっていきます。自然しぜんに改善かいぜんすることはありません。
မြန်မာဘာသာဖြင့် အနှစ်ချုပ် (ミャンマー語まとめ)

မျိုးရိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သော ကုသရန်ခက်ခဲသည့်ရောဂါ (遺伝性の難病) ဖြစ်သည်။ အဓိက လက္ခဏာ ၃ ခုရှိသည်။
၁။ 舞踏運動 (Chorea): မိမိသဘောဆန္ဒမပါဘဲ ကိုယ်ခန္ဓာက ကနေသလို လှုပ်ရှားနေခြင်း။
၂။ 精神症状: စိတ်ကျရောဂါ၊ ဒေါသထွက်လွယ်ခြင်း စသည့် စိတ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပြဿနာများ။
၃။ 認知症: စဉ်းစားဆင်ခြင်နိုင်စွမ်းကျဆင်းခြင်း (Dementia)။


– အသက် ၃၀ မှ ၅၀ အတွင်း (လူလတ်ပိုင်း) တွင် အများဆုံး ဖြစ်ပွားတတ်သည်။
– မိဘတွင် ဤရောဂါရှိပါက ကလေးသို့ ၅၀% ကူးစက်နိုင်ခြေရှိသည် (常染色体顕性遺伝)။
– တဖြည်းဖြည်းပိုဆိုးလာပြီး နောက်ဆုံးတွင် အိပ်ရာထဲလဲသည့်အထိ ဖြစ်နိုင်သည်။

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